您见过蓝嘴唇吗？很多人会想到电影《阿凡达》中的科幻人物造型。其实在我们的生活中也有“蓝嘴唇”，这是因为患了一种非常凶险的疾病——肺动脉高压。武汉亚洲心脏病医院先心病中心病区主任周红梅和大家分享如何远离肺动脉高压。

它是“心肺血管系统的癌症”

“提起肺动脉高压，大家可能比较陌生。”周红梅解释，这是一种非常严重的心肺血管疾病，会导致心力衰竭甚至死亡，被称为“心肺血管系统的癌症”。

由于肺血管的管腔变窄、压力增高，右心室负担加大，慢慢地右心变得肥大、右心功能不全，导致人长期处于缺氧状态，手指、嘴唇呈现蓝紫色，所以“蓝嘴唇”成了他们的代名词。如果不尽早干预治疗，严重的可导致心脏衰竭、危及生命。

周红梅介绍，她曾接诊一位39岁的女性患者，因心脏上的“洞”——动脉导管未闭导致了肺动脉高压，她严重时呼吸急促、全身乏力、嘴唇和手指发紫，还出现恶心、呕吐，经过亚心团队4年的规范治疗，高压从重度回到了轻度。

“肺动脉高压有200多种病因，除了先天性心脏病外，呼吸系统疾病、结缔组织疾病、血液系统疾病等都可能引发肺动脉高压。”周红梅表示，肺动脉高压有一定的遗传性，并有发病年龄逐代超前和病情症状逐代加剧的现象，而且大多数患者在30岁前出现首发症状，以女性患者较多。据统计，特发性肺动脉高压若未及时发现和诊治，50%的患者平均生存时间只有2.8年。

血压计无法测出肺动脉高压

应对肺动脉高压最重要的是早期诊断。“但从临床接诊情况来看，不少患者一确诊就已经到了中晚期。”周红梅介绍，我国对肺动脉高压的认识比较滞后，早期症状如气喘、呼吸困难等容易与呼吸系统的疾病混淆，常被人忽视甚至误诊。到了中晚期，患者会出现胸痛、咳嗽咯血、晕厥，甚至还会出现右心衰的症状，如下肢水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸腔积液等，此时，患者的生活往往无法自理，需家人照顾。

肺动脉高压诊疗常常需要涉及多个学科，很多患者在确诊过程中就已经失去最佳治疗时机。因此，作为一种容易误诊、漏诊而且进展性很高的疾病，提升肺动脉高压的疾病认知非常重要。

如何早期诊断呢？周红梅解释，常规的血压计无法测量出肺动脉高压，主要以心脏超声检查发现病情，再通过右心导管检查来精确测量肺动脉压力，“在静息状态下，通过右心导管测得平均肺动脉压力大于20毫米汞柱，就可以诊断为肺动脉高压了。”

肺动脉高压不再是不治之症

近年来，随着治疗理念的改变、治疗方法的更迭，再加上国家医保政策的支持，肺动脉高压不再是不治之症。

她介绍，近十年来，随着国内外的深入研究，诊断评价手段越来越先进，不少患者在早期得到诊断和治疗。目前，十余种治疗肺动脉高压的靶向药物已上市，其中6种已经被纳入医保，还有不少国产药物面世，患者的经济负担大幅减轻，再加上新的治疗手段的出现，如经皮肺动脉去神经手术，对患者来说又多了一种治疗新武器。

“早筛早治是延长患者生命的关键。”周红梅提醒，育龄期女性尤其需要注意早期预警症状，以期早期发现肺动脉高压，并做遗传学咨询、筛查，以达到优生优育；一旦发现病情要定期检查或及时治疗，避免延误手术时机。（记者 刘迅 通讯员 吕惠 宋蒙）